診断のポイント

【1】16歳未満の発症。

【2】6週間以上持続する原因不明の慢性関節炎。

【3】他の病因によるものを除外できる。

【4】病型を「全身型」(弛張熱，発疹，関節症状などの全身症状を主徴)と「関節型」(関節炎が病態の中心)の2群に大別すると整理しやすい(表1図)。

【5】適切な診断のために，日本リウマチ学会による「初期診療の手引き2015年版」を参照のこと。

症候の診かた

【1】全身型

❶発熱(弛張熱あるいは間欠熱)，関節痛・関節腫脹，リウマトイド疹，筋肉痛や咽頭痛などの症状を呈する。

❷マクロファージ活性化症候群(macrophage activation syndrome：MAS)，播種性血管内凝固症候群(DIC)などの重篤な合併症に注意。

【2】関節型：関節炎が診察により明確に認められる対称性関節炎であり，関節症状は早朝から午前中に悪化する。

❶少関節型：関節痛・関節腫脹(罹患関節数≦4)，可動域制限，朝のこわばりに加え，ぶどう膜炎を合併するが，放置すれば失明率が高い。

❷RF陰性多関節型

■関節痛・関節腫脹(罹患関節数≧5)，可動域制限，朝のこわばりに加え，40％で発熱を認める。

■5～10年の経過では，30％が無治療で40％が無症状であった。95％が関節機能正常～軽度障害と関節予後はよい。

❸RF陽性多関節型

■この病型は関節リウマチに近い病態である。

■関節痛・関節腫脹・可動域制限・朝のこわばりが著明で，可動域制限を70％，変形を20％で認め，中等度～重度の関節機能障害を認める。

【1】全身型

❶スクリーニング検査

■左方移動を伴わない好中球優位(全分画の80～90％以上)の白血球数の著増，血小板増多，貧血の進行。

■赤沈値，CRP値，血清アミロイドA値が高値。

■凝固線溶系の亢進のため，Dダイマー高値。

❷絞り込む検査

■フェリチン値の著増例では，MASへの移行に注意。

■関節