●病態

・褐色細胞腫は，クロム親和性細胞から発生する腫瘍で，カテコールアミンを産生する．副腎髄質から発生する場合を褐色細胞腫，副腎外傍神経節から発生する場合をパラガングリオーマと称する．褐色細胞腫とパラガングリオーマは共通の発症機序を有すると考えられており，両者を併せて広義の褐色細胞腫と称する．

・小児の褐色細胞腫は，必ずしも高血圧や動悸，多汗などの典型的な症状を呈するとは限らない．疑わしければ，血圧，蓄尿メタネフリン分画測定，腹部画像検査を実施する．また高血圧の小児において，腎疾患や腎血管性高血圧などが否定された際には，必ず褐色細胞腫を鑑別すべきである．

・小児患者は成人患者と異なる臨床的特徴を有する．成人に比して，①持続性高血圧が多い，②両側副腎罹患が多い，③ノルアドレナリン優位が多い，④孤発例で生殖細胞系列変異が多く見出され，なかでもVHL，SDHBが多いという特徴がある．

●治療方針

　成人