●病態

・門脈圧が10mmHg以上になると側副血行路が形成されることがあり，これを門脈圧亢進症という．脾腫，血小板減少，胃食道静脈瘤などで診断する．

・門脈系血行の閉塞により門脈圧が上昇する．閉塞部位により肝前性，肝内性，肝後性に分けられる．肝内性では肝硬変が典型的で，小児では胆道閉鎖症術後が多い．

・小児では肝硬変以外の病因，特に肝前性の肝外門脈閉塞症が多い．肝後性にはBudd-Chiari（バッド・キアリ）症候群やFontan（フォンタン）心臓手術後などが含まれる．これらではALT上昇は少なく，本症の見逃しに注意する．

●治療方針

　症状の重症度，原疾患，年齢を考慮して治療法を選択する．肝硬変を伴わない疾患の予後は比較的に良好である．

　胃食道静脈瘤からの出血は致死的になりうるので，集中治療室での管理が望ましい．頻脈や低血圧を伴う場合は，急速輸液や輸血により循環動態を安定化させる．ビタミンK，新鮮凍結血漿や血小板製剤により出血傾向を管理する．バルーンタンポナーデで静脈瘤を圧迫止血する．経鼻胃管を挿入して胃内の血液を吸引する．

　循環動態が安定したら，内視鏡検査を行う．静脈瘤からの出血があれば，内視鏡的静脈瘤結紮術または硬化療法を行う．未出血の場合でも，red color（RC）サイン陽性の場合は内視鏡的治療を行う．

　再出血リスクの高い場合はβブロッカーを内服させ，硬い食材は避けるように指導する．胃静脈瘤ではバルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術も考える．再出血を繰り返す場合は，選択的シャント術や肝移植を検討する．

　疼痛や血小板減少による出血傾向など脾腫大に伴う症状があれば，部分的脾動脈塞栓術を考慮する．年長児では脾臓摘出も可能であるが，術前に肺炎球菌ワクチンを接種する．

　便秘を避け，ラクツロースやリ