診療支援
治療

拡張型心筋症
dilated cardiomyopathy
馬場志郎
(京都大学小児科・病院講師)

●病態

・主に左心室のびまん性収縮障害と左室拡大を呈する疾患群と定義されており,さまざまな原因により同病態を呈する.

・罹患頻度は1999年の厚生省特発性心筋症研究班の全国調査によると,人口10万人あたり14人の罹患率であり,小児症例は年間50人前後の新規発症または10万人あたり1人の罹患率といわれている.

・原因としては,成人領域では虚血性,高血圧性心筋症が原因として多く,アミロイドーシス,心サルコイドーシス,アルコール性,低栄養も原因となりうる.小児においては,遺伝性(家族性),心筋炎,不整脈,左室緻密化障害,筋ジストロフィーが原因として多くみられるが,Fabry(ファブリー)病,Danon(ダノン)病,ミトコンドリア病なども鑑別の対象となる.近年,小児悪性疾患の治療向上により,成人期に薬剤性心筋症を発症する症例が徐々に増加してきている.

・症状は不機嫌,易疲労感などの不定愁訴が主で,多呼吸・

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