●病態

・免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）は自己免疫学的機序による血小板減少症である．血小板数は10万/μL以下で，ほかの血球異常を認めない．

・「小児特発性血小板減少性紫斑病―診断・治療・管理ガイドライン」が，わが国では専門家の意見に基づいて提唱されている．

・骨髄検査は必須ではないが，副腎皮質ステロイド投与時は実施する．巨核球数は正常か増加する．

・確定診断法にGPⅡb/Ⅲa抗体産生B細胞数定量（保険適用外）がある．

・急性ITP（6か月以内に治癒）と慢性ITP（6か月以上持続）があるが，国際標準化基準として新規診断ITP（3か月以内），持続性ITP（3～12か月持続），慢性ITP（12か月以上持続）に分類される．

・遺伝子異常を伴う先天性血小板減少症との鑑別が重要である．

●治療方針

　新規診断ITPか慢性ITPか，出血症状の有無と重症度，血小板数により，ガイドラインにて提唱されている治療法を選択する．

a．血小板数1万/μL未満‍　

Px処方例　通常，➊経口副腎皮質ステロイド（ACS），あるいは➋経静脈免疫グロブリン（IVIG）投与を行う．

　（ACS）

➊プレドニン薬錠（5mg）またはプレドニゾロン薬散（1％）　1日1～2mg/kg（成分量として）（最大量60mg）　1日2～3回に分けて　食後　7～14日間　1週間かけて漸減中止

　（IVIG）

➋献血ヴェノグロブリンIH薬注　1回1g/kg　6時間以上かけて点滴静注．Fc intact γグロブリン製剤である．急性輸液反応（infusion reaction）に注意し，最初は投与速度を遅くして開始

b．血小板数1万～2万/μL　通常用量ACS，IVIG，無治療観察から症例に応じて選択する．

c．血小板数2万/μL以上　無治療観察を原則とする．