●病態

・Langerhans（ランゲルハンス）細胞組織球症（LCH）は乳幼児に好発し，多彩な症状を呈する「炎症性骨髄性腫瘍」である．

・病変部には，MAPキナーゼ経路の遺伝子に発がん性変異があり未熟樹状細胞の形質をもつLCH細胞〔CD1aとCD207（Langerin）陽性〕の増殖と，それに反応した種々の炎症細胞の浸潤を認める．

・病変が単一臓器のみのSS（single-system）型と，多臓器にわたるMS（multi-system）型に分類される．SS型のほとんどは骨病変でありMS型では骨や皮膚のほか，肝，脾，肺，造血器，胸腺，消化管，中枢神経など全身臓器に病変が出現する．

・肝または脾，造血器に病変のあるMS型は生命予後不良で，これらはリスク臓器とよばれる．特に初期治療反応が不良の場合，予後はきわめて悪い．

・軟部腫瘤を伴い眼窩や側頭骨，乳突洞，蝶形骨，頬骨，篩骨，上顎骨，副鼻腔，前頭蓋窩，