●病態

・さまざまな病因を背景に，過剰に活性化したリンパ球からサイトカインが多量に放出され，それによって活性化したマクロファージによる血球貪食や高サイトカイン血症が起こり，発熱，肝脾腫，汎血球減少症などをきたす疾患群である．

・自然治癒する軽症例も存在するが，表1図の「血球貪食性リンパ組織球症診断の手引き」（以下，「HLH診断の手引き」）を満たした場合は血球貪食性リンパ組織球症（HLH：hemophagocytic lymphohistiocytosis）とよばれ重症となる．

・HLHと診断された患者の約10％は，致死的な播種性血管内凝固症候群（DIC），日和見感染症，多臓器不全をきたす．

・HLHは病因から一次性と二次性に分類される．一次性HLHは家族性HLH（FHL）1～5型，X連鎖性リンパ増殖症などの原発性免疫不全症の一症状として発症する．一方，二次性HLHは感染症，悪性リンパ腫，自己免疫