●病態

・志賀毒素産生性大腸菌（STEC）の産生する志賀毒素は，リポソームの蛋白質合成を阻害し細胞死をもたらす．毒素による血管内皮細胞障害により血栓性微小血管障害症（微小血管性溶血性貧血，消費性血小板減少，微小血管内血小板血栓が3主徴）を生じる．

・小児溶血性尿毒症症候群（HUS）の90％はSTEC-HUSであり，血清型はO157が50～60％を占め，O26が20～25％である．感染者の2～20％がHUSを発症し，低年齢児，高齢者に多い．

・補体制御因子の異常による非典型HUS（aHUS）は稀少疾患である．H因子，I因子，C3，B因子，トロンボモジュリン，MCPなどの遺伝子変異，抗H因子抗体などが原因であるが，約1/3は原因遺伝子が特定できない．乳児発症，家族歴，再発例などは積極的に疑う．

・STEC-HUS，aHUSともに三主徴で診断する．①溶血性貧血（破砕状赤血球を伴い＜Hb 10g/dL），②血小板減少（＜15万/μL），③急性腎障害（血清Cr値が年齢・性別基準値の1.5倍以上）．参考所見は中枢神経（意識障害，けいれんなど），消化管（下痢，血便，腹痛など），心臓（心不全），膵炎など．血栓性血小板減少性紫斑病（TTP：thrombotic thrombocytopenic purpura）は鑑別すべき．

・STEC感染は分離培養，便志賀毒素・O157抗原，血清O157LPS抗体，志賀毒素の遺伝子検査で証明する．

●治療方針

　STEC-HUSに対する治療は，輸液，輸血，透析を含む急性腎障害の治療，呼吸循環の維持，脳症の治療などの支持療法が中心である．

　STEC感染からHUSへの移行を早期に示唆する指標は，LDH上昇と血小板減少である．12歳までの血清Crのおよその正常値は，身長（m）×0.3（mg/dL）である．

A．STEC感染症，早期HUSへの治療

　抗菌薬によるHUSの発症予防効果