●病態

・志賀毒素産生性大腸菌（STEC）の産生する志賀毒素は，リポソームの蛋白質合成を阻害し細胞死をもたらす．毒素による血管内皮細胞障害により血栓性微小血管障害症（微小血管性溶血性貧血，消費性血小板減少，微小血管内血小板血栓が3主徴）を生じる．

・小児溶血性尿毒症症候群（HUS）の90％はSTEC-HUSであり，血清型はO157が50～60％を占め，O26が20～25％である．感染者の2～20％がHUSを発症し，低年齢児，高齢者に多い．

・補体制御因子の異常による非典型HUS（aHUS）は稀少疾患である．H因子，I因子，C3，B因子，トロンボモジュリン，MCPなどの遺伝子変異，抗H因子抗体などが原因であるが，約1/3は原因遺伝子が特定できない．乳児発症，家族歴，再発例などは積極的に疑う．

・STEC-HUS，aHUSともに三主徴で診断する．①溶血性貧血（破砕状赤血球を伴い＜Hb 10g/dL），