腎尿細管性アシドーシス

renal tubular acidosis（RTA）

森本哲司

（東北医科薬科大学小児科学・教授）

●病態

・腎機能が正常（ほぼ正常）の状態で，アニオンギャップ正常の代謝性アシドーシスを呈する．

A．遠位尿細管性アシドーシス（Ⅰ型RTA）

・集合管α間在細胞における管腔への酸（H^＋）分泌障害が原因で，著しい酸血症下でも尿pHが5.5以下にならない．

・低カリウム（K）血症は必発で，高カルシウム（Ca）尿症や低クエン酸尿症のため，腎石灰化や腎結石を高頻度で合併する．

・遺伝性には，常染色体劣性遺伝と優性遺伝があり，前者は体重増加不良で気づかれ，感音性難聴を合併することがある．後者は年長児や成人期に腎結石や，低K血症に由来する筋力低下や脱力などで発見される症例が多い．

・臨床では，自己免疫疾患Sjögren（シェーグレン）症候群などや薬剤性の二次性遠位尿細管性アシドーシス（dRTA：distal RTA）が多数を占める．

B．近位尿細管性アシドーシス（Ⅱ型RTA）

・近位尿細管でのHCO₃^-の再吸収障害が原

初出:今日の小児治療指針　第17版 発行:2020年12月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：syo_03946-17_a016z0023）