多発性硬化症

pediatric multiple sclerosis

福與なおみ

（東北医科薬科大学小児科学・病院准教授）

治療のポイント

・治療前の血清において，抗AQP4抗体もしくは抗MOG抗体（民間会社で受託可能）を測定することが望ましい．

・急性増悪期の治療の第1選択であるステロイドパルス療法は，抗AQP4抗体もしくは抗MOG抗体の測定結果によらない．

・抗AQP4抗体もしくは抗MOG抗体陽性の場合は治療方針が多発性硬化症と異なるため，専門医に治療方針をコンサルトする．

●病態

・中枢神経の炎症性脱髄疾患で，時間的多発性と空間的多発性を満たす原因不明の疾患である．

・広用されているMcDonald診断基準（2010年改訂）が，近年さらに改訂された（2017 McDonald診断基準：The Lancet Neurology）．

・脳・脊髄MRIのほか，髄液のオリゴクローナルIgGバンド陽性が診断に有用である．

・抗MOG抗体関連脱髄疾患や抗アクアポリン4（AQP4）抗体陽性視神経脊髄炎関連疾患（NMOSD）との鑑別が重要である．

・全経過中にみられる主な症状は，視力障害，複視，四肢の麻痺（単麻痺，対麻痺，片麻痺），小脳失調，歩行障害，感覚障害，膀胱直腸障害などである．髄膜刺激症状，意識障害，けいれんなどの脳炎・脳症類似の急性症状は小児に特有とされる．Uhthoff（ウートフ）徴候（体温の上昇に伴う神経症状の一過性の悪化），有痛性強直性攣縮，Lhermitte（レルミット）徴候なども特徴的である．

●治療方針

　重要なのは，治療前の血清を保存したうえで，急性増悪期に対する治療を開始することである．急性期を脱することができない場合の治療法の選択や，急性増悪期を脱したあとの再発予防策の選択において，保存した血清が有用となる．

A．急性増悪期

　a）から順に試みる．

　a）下記のステロイドパルス療法を行う．

Px処方例

ソル・メドロール薬注　1日20～30mg/kg（成人量1日500～1,000mg）　点滴静注　3～5日間

　b

初出:今日の小児治療指針　第17版 発行:2020年12月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：syo_03946-17_a018z0011）