適応
1発作性夜間ヘモグロビン尿症における溶血抑制
2非典型溶血性尿毒症症候群における血栓性微小血管障害の抑制
3全身型重症筋無力症(免疫グロブリン大量静注療法又は血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限る)
4視神経脊髄炎スペクトラム障害(視神経脊髄炎を含む)の再発予防
注意〔共通〕補体C5の開裂を阻害し,終末補体複合体C5b-9の生成を抑制すると考えられるため,髄膜炎菌をはじめとする莢膜形成細菌による感染症を発症し易くなる可能性→本剤の有効性及び安全性を十分に理解した上で,投与の是非を慎重に検討し,適切な対象患者に対し投与を開始.緊急な治療を要する場合等を除き,原則,投与開始の少なくとも2週間前までに髄膜炎菌に対するワクチンを接種.又,特に小児への本剤投与に際しては,肺炎球菌,インフルエンザ菌b型に対するワクチンの接種状況を確認し,未接種の場合にはそれぞれのワクチンの接種を検討 1
1)フローサイトメトリー法等により検査を行い,発作性夜間ヘモグロビン尿症と確定診断された患者に投与を開始
2)投与開始には,溶血のため赤血球輸血が必要と考えられ,今後も輸血の継続が見込まれる患者を対象
3)本剤による血栓塞栓症の抑制効果,腎機能改善効果及び延命効果は未確認
4)本剤の急性溶血発作に対する改善効果は未確認
5)投与によりPNH赤血球クローンが増加するため,中止した場合に重篤な血管内溶血→本剤の有効性及び安全性を十分に理解した上で,投与の是非を慎重に検討し,適切な対象患者に対し投与を開始
2
1)補体制御異常による非典型溶血性尿毒症症候群の患者に使用〔「非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイド2015」(日本腎臓学会・日本小児科学会)を参考〕
2)二次性血栓性微小血管症の患者に対する本剤の有効性及び安全性は未確立
3抗アセチルコリン受容体抗体陽性の患者に投与 4
1)抗アクアポリン4抗体陽性の患者に