頻度　あまりみない

ＧＬ腎アミロイドーシスガイドライン2020

ＧＬ多発性骨髄腫の診療指針第5版（2020）

ＧＬ造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版補訂版

ニュートピックス

・M蛋白に伴うネフローゼ症候群の代表格であるALアミロイドーシスに対して，ダラツムマブ（ダラキューロ）やボルテゾミブ（ベルケイド）を併用した治療が2021年より保険診療で行えるようになった．

治療のポイント

・腎障害を惹起するM蛋白の由来となっている血液増殖性疾患に合わせたclone-directed therapyを血液内科と連携して積極的に行う．

・骨髄腫腎では不用意な利尿薬やNSAIDs，造影剤の使用は可能な限り控える．

◆病態と診断

A病態

・多発性骨髄腫の経過中に約半数の患者は腎障害を呈する．そのなかでも1番頻度が高い病態は円柱腎症（骨髄腫腎）であり，M蛋白（特に軽鎖）がタムフォスファール蛋白と結合し，尿細管を閉塞することで急性腎障害を呈する．高Ca血症による腎不全も生じる．

・円柱腎症以外にもM蛋白の糸球体への沈着形態の違いにより，AL型アミロイドーシスや単クローン性免疫グロブリン沈着症，クリオグロブリン腎炎などさまざまな腎病態を呈する．これらの腎病態は血液学的な治療が不要とされてきた意義不明なM蛋白血症（MGUS：monoclonal gammopathy of undetermined significance）や低悪性度のB細胞増殖性疾患，くすぶり型の骨髄腫/マクログロブリン血症などでも発症するため注意が必要である．このような血液学的には悪性度は低いものの，それらが産生するM蛋白が腎障害と密接に関係する病態をMGRS（monoclonal gammopathy of renal significance）と総称し，早期の治療介入が推奨されている．

B診断

・血清および尿の免疫固定法でM蛋白を同定し，血液内科と