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ＧＬ関節リウマチ診療ガイドライン2020

治療のポイント

・臓器障害（肺，腸管，腎臓，皮膚潰瘍・壊疽など）の重症度を評価すると同時に，患者背景（年齢，体格，合併症など）や患者の希望を考慮して治療方針を決定する．

・強い炎症を抑えるため，通常中等量以上のステロイド（GC）治療が基本となる．重症例や難治例では，高用量GC（ステロイドパルス療法も含む）を使用し，さらに必要に応じてIVCYなどの免疫抑制薬を追加併用する．

・GCによる有害事象（脂質異常症，耐糖能異常など代謝系異常，眼圧上昇，骨粗鬆症など）対策を講じる．

◆病態と診断

・関節リウマチ（RA）でみられる関節外症状には，全身症状（発熱，全身倦怠感，食欲不振，体重減少など），間質性肺炎，漿膜炎（心膜炎，胸膜炎），リウマトイド血管炎（虚血性腸炎，手指足趾の潰瘍・壊疽，脳血管障害，冠動脈疾患など）と，炎症の持続による2次性アミロイドーシスがある．

・リウマトイド血管炎の病態として，リウマトイド因子とIgGとの免疫複合体が形成され，補体の活性化，補体成分による白血球の遊走と活性化，白血球からの活性酸素や炎症性サイトカインの放出が起こり，血管炎が起こると考えられている．その結果，中小型血管の内腔狭窄・閉塞による血流障害によって臓器障害が起こる．

・2次性アミロイドーシスは，長期の炎症の持続によりアミロイドA蛋白が心臓，腎臓，消化管などの臓器に沈着し，それらの臓器の障害が起こる．

◆治療方針

　RAの関節外症状の治療の基本は，RAの疾患活動性をしっかり制御することである．関節炎のコントロールではメトトレキサートが主体となるが，関節外症状に対してはGCが主体となる．具体的な用量については，臓器障害の程度や患者背景など，個々の患者の状況を鑑みて決定する．

　関節外症状として頻度の高い間質性肺炎には，通常GC単独で寛解導入を試み，必要に応じて静注