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ＧＬ全身性エリテマトーデス診療ガイドライン2019

ニュートピックス

・Ⅰ型インターフェロン阻害薬であるアニフロルマブがSLEの治療薬として承認された．

治療のポイント

・SLEと診断したら，まず抗マラリア薬（ヒドロキシクロロキン）の使用を考慮する．

・出現した臓器病変の種類とその重症度によって治療方針を考える．

・グルココルチコイドおよび免疫抑制薬による寛解導入療法を行い，続いて寛解維持療法に移行する．

・再燃の多い疾患なので，疾患活動性の評価を慎重に行う．

・長期的にQOLを維持するためには，非可逆的な臓器障害や合併症の蓄積を回避する必要がある．そのためには，疾患活動性を制御することと，グルココルチコイドの使用量をできるだけ下げることが重要である．

◆病態と診断

A病態

・SLEは全身性自己免疫疾患のプロトタイプであり，細胞の核内抗原を代表とする自己抗原に対する免疫応答による炎症や臓器障害が病態の基本である．

・ほとんどの免疫細胞の活性化がみられるが，特にB細胞の過剰活性化に伴う多彩な自己抗体の産生が特徴的である．

・Ⅰ型インターフェロン経路の遺伝子発現の亢進が注目され，また多くのSLE疾患感受性遺伝子がⅠ型インターフェロン経路と自然免疫系に存在するので，SLE発症の引き金や疾患活動性の維持にⅠ型インターフェロンが重要な役割をはたしていると考えられている．

・皮膚，腎，中枢神経，血液細胞などが臓器病変の主要なターゲットであるが，あらゆる臓器・組織に炎症や障害が起こりうる，きわめて多様性の高い疾患である．

・SLEの分類基準を参考に，臨床症状と検査所見を総合的に診断する．

・分類基準は複数あるが，特定疾患事業での診断基準に用いられているのは2019ACR/EULAR（American College of Rheumatology/European Alliance of Assoc