頻度　あまりみない

ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

治療のポイント

・治療は寛解導入療法と寛解維持療法に大別される．寛解導入療法では臓器病変の重症度により治療法を選択する．

・寛解導入療法ではステロイド治療が中心となるが，重症度によりシクロホスファミドや血漿交換療法が併用される．寛解維持療法においてもステロイドを用いるが，減量に努めていく．減量に際し免疫抑制薬の併用も検討する．

・疾患活動性の評価や臓器障害の把握とともにステロイドや免疫抑制薬による副作用にも留意し治療を進める．

◆病態と診断

・CHCC2012（2012年のChapel Hill Consensus Conference）にて，小型血管炎は抗好中球細胞質抗体（ANCA：antineutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎と免疫複合体性小型血管炎（immune complex small vessel vasculitis）に分類された．後者には，抗糸球体基底膜抗体病，クリオグロブリン血症性血管炎，IgA血管炎，低補体血症性じん麻疹様血管炎（抗C1q血管炎）が含まれる．また，variable vessel vasculitis（多様な血管を侵す血管炎）の1つとしてCogan症候群が挙げられた．

・抗糸球体基底膜抗体病は，肺胞と腎糸球体基底膜を構成するⅣ型コラーゲンを認識する抗基底膜抗体により，肺出血や急速進行性糸球体腎炎もしくは急性腎障害の臨床経過をとる．組織学的には壊死性半月体形成性糸球体腎炎を呈し，蛍光抗体法で糸球体係蹄壁にIgGの線状沈着を認める（→，「抗糸球体基底膜抗体病（グッドパスチャー症候群）」の項参照）．

・クリオグロブリン血症性血管炎は，クリオグロブリンが免疫複合体を形成し小血管に沈着することで血管炎が生じる．Meltzerの3大症状として触知可能な紫斑，関