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ＧＬベーチェット病診療ガイドライン2020

治療のポイント

・口腔内アフタ性潰瘍や外陰部潰瘍，結節性紅斑，毛嚢炎様皮疹などの皮膚粘膜病変に対しては，軽症であれば外用薬による局所療法を行う．

・難治性再発性口腔内アフタ性潰瘍に対し，アプレミラストが有効である．

・コルヒチンは，ベーチェット病の諸症状に対する改善と再燃予防に用いられる．

・特殊型ベーチェット病に対しては，副腎皮質ステロイドを含めた免疫抑制薬や生物学的製剤などの薬物療法を行う．

◆病態と診断

A病態

・口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍・皮膚症状・ぶどう膜炎などの眼症状・陰部潰瘍を主症状とし，病変は副症状（神経・血管・腸管・副睾丸炎・関節炎）を含め多臓器に及ぶ全身性疾患である．

・20～40歳に好発し，男女比はほぼ1：1である．

・遺伝素因に環境因子が付加されて発症に至ると考えられている．遺伝素因として，MHCクラスⅠ感受性遺伝子に属するHLA-B51やHLA-A26が知られている．また，ゲノムワイド関連解析を用いてベーチェット病関連遺伝子として，IL23R-IL12RB2やIL-10が同定されている．

・好中球の走化性亢進，活性酸素および炎症性サイトカイン産生能の亢進など好中球の機能亢進が基本的な病態である．

・「厚生労働省ベーチェット病診断基準（2016年小改訂）」を参考に行う．

・経過中に主症状（口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍，皮膚症状，眼症状，外陰部潰瘍）および副症状（変形や硬直を伴わない関節炎，精巣上体炎，回盲部潰瘍に代表される消化管病変，血管病変，中等度以上の中枢神経病変）の組み合わせにより診断される．

・経過中に4主症状が出現したものを完全型，経過中に3主症状，または2主症状＋2副症状が出現したもの，あるいは経過中に定型的眼症状とその他の1主症状もしくは2副症状が出現したものを不全型とする．

・腸管，血管，神経のいず