◆病態と診断

A病態

・先天性か後天性かによって病態は異なるが，主に上気道から下気道の線毛機能やクリアランスが障害されていることが多い．したがって慢性副鼻腔炎を合併していることが多く，副鼻腔炎症候群の一群をなすこともある．

・気道上皮の線毛減少や線毛細胞の脱落および気道平滑筋や軟骨の損傷を伴う気道拡張を生じる．

・多くの患者は慢性咳嗽や膿性痰を伴う．増悪時に咳嗽や喀痰の悪化，あるいは喀血や血痰を伴う．慢性気道感染症の2次感染や肺炎合併時には発熱を伴う．疾患進行例は粘液栓による気道閉塞あるいはびまん性気道破壊に伴う呼吸不全を呈する．

・特発性のことが多いが，感染症，免疫不全，膠原病や炎症性腸疾患あるいは移植後の閉塞性細気管支炎などに続発する．先天性には男性不妊を伴う先天性線毛不全，嚢胞性線維症などがあげられ，内臓逆位を伴うKartagener症候群も含まれる．近年，非結核性抗酸菌症との関連が重視されている．COPD，肺線維症や喘息にも認められ重症化因子とされる．中枢性気管支拡張変化は，アレルギー性気管支肺アスペルギルス症との鑑別が必要である．

B診断

・確定診断には胸部CTが有用で，気管支内径/伴走する肺動脈外径＞1.5，あるいは胸膜から1cm以内の気管支像が描出される所見で気管支拡張と判断する．胸部X線では気管支の軌道状陰影（tram-line）として認識されることがある．

・気管支拡張所見に加えて，慢性の咳嗽や喀痰症状があるときに気管支拡張症と診断する．

・家族歴，乳幼児期の状況，