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治療のポイント
・慢性咳嗽や粘稠痰などの呼吸器症状の緩和とともに,2次感染や急性増悪回数を減らし疾患進行を抑制する.
・不可逆性の気管支拡張を呈するため根治が困難な疾患とされ,対症療法として薬物療法や理学療法を組み合わせる.
・背景あるいは基礎疾患が多種多様であることを認識することで個別化医療を実施する.
◆病態と診断
A病態
・先天性か後天性かによって病態は異なるが,主に上気道から下気道の線毛機能やクリアランスが障害されていることが多い.したがって慢性副鼻腔炎を合併していることが多く,副鼻腔炎症候群の一群をなすこともある.
・気道上皮の線毛減少や線毛細胞の脱落および気道平滑筋や軟骨の損傷を伴う気道拡張を生じる.
・多くの患者は慢性咳嗽や膿性痰を伴う.増悪時に咳嗽や喀痰の悪化,あるいは喀血や血痰を伴う.慢性気道感染症の2次感染や肺炎合併時には発熱を伴う.疾患進行例は粘液栓による気道閉塞あるい
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