肺胞蛋白症

pulmonary alveolar proteinosis（PAP）

高田俊範

（魚沼基幹病院・副病院長（新潟））

頻度　あまりみない

ＧＬ肺胞蛋白症診療ガイドライン2022

治療のポイント

・無症状または呼吸機能障害が軽微な場合，無治療で経過観察をする．

・中等度の労作により呼吸困難を自覚する場合は，労作時のみ在宅酸素療法を導入する．

・軽度の労作や安静時にも呼吸困難がある場合，全肺洗浄を考慮する．

◆病態と診断

A病態

・肺胞内にサーファクタントが蓄積する．

・自己免疫性肺胞蛋白症（APAP：autoimmune pulmonary alveolar proteinosis）では，抗GM-CSF自己抗体により肺胞マクロファージの分化が障害される．

B診断

・胸部高分解能CTで，クレージー・ペービング・パターンがみられる．

・気管支肺胞洗浄または肺生検で，サーファクタントがみられる．

・APAPでは，抗GM-CSF自己抗体が陽性である．

◆治療方針

　APAPでは自然寛解する例があるため，無症状や軽症例では経過観察とする．重症例で

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a005z0034）