頻度　あまりみない（特発性/遺伝性の発症頻度は100万人に1～2人）

ＧＬ肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）

ＧＬ特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）診療ガイドライン（2019）

ニュートピックス

・国際ガイドラインで，肺高血圧症の診断基準が平均肺動脈圧＞20mmHgとなった．

・吸入肺血管拡張薬としてのトレプロスチニルがわが国でも承認され，PAHに対する薬剤選択肢が増えた．

治療のポイント

・診断後は早期に選択的肺血管拡張薬による治療を行う．

・一部の症例を除き，異なる経路の薬剤を用いた初期併用療法を基本とする．

◆病態と診断

A病態

・PAHは肺高血圧症の第1群に分類され，肺動脈壁のリモデリングと内腔狭窄によって肺動脈圧が上昇することが特徴である．

・PAHには，特発性のほか，遺伝性，薬物・毒物誘発性，各種疾患に伴うもの（結合組織病，HIV感染症，門脈圧亢進症，先天性心疾患，住血吸虫症）も含まれる．

B診断

・肺高血圧症の確定診断には右心カテーテル検査が必要で，平均肺動脈圧＞20mmHgを確認する．PAHを含む前毛細血管性肺高血圧症の診断には，さらに肺毛細血管楔入圧≦15mmHg，肺血管抵抗＞2 wood unitを満たす必要がある．

◆治療方針

　PAHと診断したら，まず重症度に基づいた予後リスク因子を考慮する〔低リスク：WHO機能分類Ⅰ，Ⅱ，CI（cardiac index）≧2.5L/分/m²，BNP（brain natriuretic peptide）＜50ng/L，中リスク：WHO機能分類Ⅲ，CI≧2.0～2.4L/分/m²，BNP50～300ng/L，高リスク：WHO機能分類Ⅳ，CI＜2.0L/分/m²，BNP＞300ng/Lなど〕．

A選択的肺血管拡張薬による治療

　予後リスク因子に基づき，選択的肺血管拡張薬による治療を行う．低リスク例には初期経口単剤治療，低リ