肺動静脈奇形（肺動静脈瘻）

pulmonary arteriovenous malformations（PAVM）

坂巻文雄

（東海大学医学部付属八王子病院教授・呼吸器内科）

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治療のポイント

・最近の第1選択は経カテーテル的塞栓術である．専門施設に紹介する．

・労作時息切れ，低酸素血症が認められる場合のみならず，奇異性塞栓症の予防の意味でも治療が考慮される．

◆病態と診断

A病態

・肺動脈と肺静脈が肺内で毛細血管を介さずに短絡（シャント）をきたす血管奇形である．

・進行するとシャントによる低酸素血症，肺高血圧を呈する．また右左シャントを経て主として血栓が左心系・体循環系に奇異性塞栓を起こし，脳虚血や脳膿瘍をきたすことがある．瘻の破裂による血胸・喀血の可能性もある．

・特発性のもの以外に遺伝性毛細血管拡張症（HHT：hereditary hemorrhagic telangiectasia）の部分症状として出現するものがある．責任遺伝子としてENG，ALK-1，SMAD4などが同定されている．

B診断

・造影CTの肺動脈相で結節および血管の造影効果を認める．

・心エ

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a005z0039）