J波症候群（ブルガダ症候群，早期再分極症候群）

J wave syndrome（Brugada syndrome，early repolarization syndrome）

中野由紀子

（広島大学大学院教授・循環器内科学）

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ＧＬ遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン（2017年改訂版）（2018）

治療のポイント

・有症候例と無症候例の場合では治療方法が異なる．

・心室細動・心肺停止の既往のある症例は，植込み型除細動器（ICD）植込み適応となる．

・心室細動予防に有用であり，ICD植込み後に適切作動があった場合や，無症候例でハイリスクの症例ではキニジンの内服が適用となる．

◆病態と診断

A病態

・J波症候群は，ブルガダ症候群と早期再分極症候群の総称である．

・普段は無症状であるが，青壮年期に心室細動による心臓突然死を発症することがある．

・ブルガダ症候群の原因遺伝子として確実なのはSCN5Aのみであり，日本人の保有率は低いがリスクの層別化に有用である．

B診断

・Naチャネル遮断薬投与の有無によらず，通常肋間（第4肋間）あるいは高位肋間記録（第2または第3肋間）の少なくとも1つの誘導（V₁ かV₂）でタイプ1ブル

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a006z0031）