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ＧＬ2020年改訂版大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン

治療のポイント

・大動脈弁輪拡張症（AAE）においては，大動脈基部拡大，大動脈弁閉鎖不全の程度によって手術適応を決定する．

・大動脈解離の発症は時に致死的であり，耐術例においても遠隔予後は不良となるため，解離発症以前に予防的手術を行うことが望ましい．

・大血管壁が脆弱であるマルファン症候群においては，非マルファン症例よりも早い段階での手術が推奨される．

・手術術式は大動脈基部置換術であり，人工弁置換を伴うベントール型手術と自己弁温存手術がある．

◆病態と診断

A病態

・AAE（annuloaortic ectasia）は大動脈基部（バルサルバ洞）・大動脈弁輪が拡大する疾患であり，弁尖そのものに病変がなくても基部拡大の程度により2次的な大動脈弁閉鎖不全を生じることがある．

・AAEはマルファン症候群において多くみられる心血管病変の1