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ＧＬエビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン2020

治療のポイント

・ネフローゼ症候群では原疾患によって治療法が異なる．

・一次性では初期治療としてステロイドを用いるが，初期治療への反応をみて，必要に応じて免疫抑制薬の併用を考慮する．

・二次性では原疾患に対する治療を行う．

・ネフローゼ症候群に合併する体液過剰，高血圧，血栓症，脂質異常症，ステロイドの副作用予防などへの対応も行う．

・血栓症予防に抗凝固薬投与の使用を考慮する（保険適用外）．

◆病態と診断

A病態

・高度の蛋白尿とそれに伴う低Alb血症・低蛋白血症，浮腫，脂質異常症などがみられる症候群である．

・血栓症，感染症なども経過中に起こしやすい．

・重症の場合，急性腎障害も生じやすい．

・原発性糸球体疾患による一次性（微小変化型ネフローゼ症候群，巣状分節性糸球体硬化症，膜性腎症など）と，その他の原因疾患（全身性エリテマトーデスなどの自己免疫性疾患，糖尿病性腎症など）に由来する二次性（続発性）ネフローゼ症候群に大別される．

・①尿蛋白≧3.5g/日（随時尿蛋白≧3.5g/gCr），②血清アルブミン値≦3.0g/dL（総蛋白≦6.0g/dL），③浮腫，④脂質異常症（高LDLコレステロール血症）を認め，以上の4項目中①，②は必須条件である．

　一次性，二次性によって治療方針が異なる．一次性では初期治療としてステロイドを用いるが，初期治療への反応をみて，必要に応じて免疫抑制薬の併用を考慮する．二次性では原疾患に対する治療を行う．

　治療効果の判定は，治療開始後1か月，6か月の尿蛋白量定量で行う（完全寛解：尿蛋白＜0.3g/日，不完全寛解Ⅰ型：0.3g/日≦尿蛋白＜1.0g/日，不完全寛解Ⅱ型：1.0g/日≦尿蛋白＜3.5g/日，無効：尿蛋白≧3.5g/日）．

　微小変化型ネフ