本態性血小板血症

essential thrombocythemia（ET）

木村文彦

（防衛医科大学校教授・血液・膠原病アレルギー）

頻度　あまりみない

ＧＬ造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版

治療のポイント

・治療の目的は血栓や出血イベントの発生抑制である．

・個々の症例の血栓リスク・出血リスクを評価して治療を行う．

◆病態と診断

A病態

・血小板増加を主とする骨髄増殖性腫瘍の1つで，慢性に経過する．

・JAK2・CALR・MPLといったトロンボポエチンシグナル伝達系分子の遺伝子異常によって，巨核球増加・血小板産生亢進が引き起こされる．

・血小板増加による血栓症を引き起こすが，フォン・ヴィレブランド因子が欠乏して出血傾向を伴うことがある．

・一部で骨髄線維症への移行がみられる（5年1.8％，10年5.8％）．

・まれに急性白血病（5年0.6％，10年1.5％）や真性多血症（5年1.0％，10年1.3％）への移行がみられる．

B診断

・主な症候は皮膚瘙痒・体重減少・発熱・盗汗・倦怠感・脾腫であるが，症状がなく血液検査で偶然みつかることも多い

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a010z0018）