◆病態と診断

A病態

・成熟B細胞の腫瘍である．

・主に末梢血，骨髄，脾臓，リンパ節に病変が認められる．

・進行が緩徐であり，臨床症状が認められずリンパ球増多のみで経過することも多い．

・進行するにつれて，倦怠感，肝腫大，脾腫，リンパ節腫大とこれらに伴う圧迫症状を呈してくる．

B診断

・モノクローナルなBリンパ球が末梢血中に5,000/μL以上存在し，3か月以上持続する場合，慢性リンパ性白血病（CLL）と診断する．

・クローナリティーは，フローサイトメトリーで確認しなければならない．

・表面マーカーは，CD5，CD19，CD20，CD23，CD79bが陽性である．

・染色体分析で17p欠失が認められれば予後不良である．

・病変が末梢血のみで，CLLの診断基準（モノクローナルなBリンパ球数＜5,000/μL）を満たさない場合，単クローン性Bリンパ球増多症とよばれる．

◆治療方針

　活動性あるいは症候性となるまで治療は開始しない．CLL国際ワークショップの治療開始基準の概略では，リンパ球増多のみでは治療の適応はなく，リンパ節腫大，肝腫大，脾腫が加われば治療を考慮する．血球減少，活動性病変が認められれば治療の適応となる．

　治療法の選択は，身体的な状況と17p欠失/変異の有無がポイントになる．身体的な状況ではfit，unfit，frailのいずれかを評価する．fitであればブルトン型チロシンキナーゼ（BTK：Bruton's tyrosine kinase）阻害薬，FCR療法を選択する．17p欠失がある場合，FCR療法の治療効果は不十分でBTK阻害薬が