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ＧＬ関節リウマチ診療ガイドライン2020

ニュートピックス

・「関節リウマチ関連リンパ増殖性疾患の診断と管理の手引き」が2022年6月に発刊された．リンパ増殖性疾患（LPD：lymphoproliferative disorders）発症が強く疑われた場合，メトトレキサート（MTX：methotrexate）などの免疫抑制薬をまず中止し，2～4週間自然消退が認められないか慎重に観察する．

治療のポイント

・関節外症状は抗リウマチ薬の選択に影響を与えるため，関節リウマチ（RA：rheumatoid arthritis）治療の前に十分に評価しておく必要がある．

・関節外症状には副腎皮質ステロイド（以下ステロイド）を長期に使用することが多いため，その副作用には十分注意を要する．

・関節外症状の発生を抑制するためには，日頃から抗リウマチ薬によりRAの活動性を十分抑制しておくことが肝要である．

◆病態と診断

A病態

・古くから，血管炎（リウマトイド血管炎）をはじめとする難治性の関節外症状を認めた場合，本邦では「悪性関節リウマチ」とよばれ指定難病となる．RAは自己免疫疾患であるが，悪性関節リウマチでは通常リウマトイド因子が高力価で，IgG型の陽性率が高い．

・RAは全身性疾患で，眼症状，皮膚症状，肺症状，心症状，消化器症状，神経症状など多彩な関節外症状を認めるが，間質性肺疾患（ILD：interstitial lung disease），胸膜炎が比較的高頻度である．

・本邦において，RA患者は非RA患者に比しLPDの頻度が4～5倍高い．免疫抑制薬を使用している場合，other iatrogenic immunodeficiency-associated LPD（OIIA-LPD）とよばれ，EBウイルスの再活性化がしばしば認められる．しかし薬剤と関連がない場合もあり，OIIA-LPDを含めて