頻度　あまりみない

ＧＬ多発性硬化症・視神経脊髄炎スペクトラム障害診療ガイドライン2023

ニュートピックス

・2021年にミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白（MOG）抗体関連疾患の全国疫学調査が実施され，日本の10歳以下発症のMOG抗体関連疾患の34％は急性散在性脳脊髄炎（ADEM）で発症していることが判明した．

治療のポイント

・急性期はステロイドパルス治療が有用であり，難治例に対して血漿浄化療法や免疫グロブリン大量静注療法を併用する．

・MOG抗体陽性の場合は半数以上で再発するため，プレドニゾロンなどによる再発予防治療が勧められる．

◆病態と診断

A病態

・感染症やワクチン接種などを契機に中枢神経に散在性の炎症性脱髄病変を急性にきたす疾患の総称であり，典型例では病理学的に小血管周囲のCD4陽性細胞やマクロファージなどの細胞浸潤と脱髄を特徴とする．

・発熱では説明できない意識障害やけいれん発作などの脳症を