頻度　あまりみない

治療のポイント

・自己免疫性脳炎の治療は，免疫療法と腫瘍合併例における腫瘍に対する治療である．

・免疫療法は，すべて保険適用外の治療になるが，メチルプレドニゾロン（IVMP：intravenous methylprednisolone）パルス療法，免疫グロブリン大量静注（IVIg：intravenous immunoglobulin）療法，血漿浄化療法などを単独もしくは組み合わせて行うファーストライン免疫療法と，リツキシマブあるいはシクロホスファミドによるセカンドライン免疫療法に分類される．

・早期の治療開始により，予後の改善，罹病期間の短縮，再発リスクの低下が報告されており，臨床的に自己免疫性脳炎が強く疑われ，十分に除外診断がなされた症例では，早期に治療を開始すべきである．

◆病態と診断

A病態

・自己免疫性脳炎は，自己免疫病態を介し発症した脳炎・脳症である．腫瘍合併例では腫瘍に対する遠隔効果として発症することがある．

・自己免疫病態に関連して抗神経抗体が産生されることがあり，診断マーカーとして重要である．抗体の標的抗原は主に細胞内抗原と細胞表面抗原に分類される．

・抗神経抗体の種類により，臨床病型・腫瘍の合併頻度と種類・治療反応性・予後が異なる．

・一般的に細胞内抗原抗体陽性例では，腫瘍の合併率が高く，細胞傷害性T細胞が病態機序に関与し，細胞表面抗原抗体陽性例では抗体が病態に直接関与することが推測されている．

・細胞内抗原抗体陽性例と比較し，細胞表面抗原抗体陽性例では免疫療法に対する反応性がよいとされている．

B診断

・自己免疫性脳炎の診断基準としてGraus基準がある．

・脳脊髄液一般検査や画像所見に明らかな異常を認めないこともある．

・自己免疫性脳炎の臨床病型と年齢・性別から，予想される抗神経抗体の検索と，腫瘍スクリーニングを行う．

・抗NMDAR（N-methyl-D-asp