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ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

ニュートピックス

・C5aの受容体阻害薬であるアバコパンが登場した．抗好中球細胞質抗体（ANCA：anti-neutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎の新たな治療選択として期待される．

治療のポイント

・筋力の低下は急速に増悪することが懸念される．高用量の副腎皮質ステロイドと併用薬剤で，迅速に治療を開始する．

・ニューロパチーの重症度と合併する臓器障害を評価し，原因疾患に即した治療を行う．

◆病態と診断

A病態

・栄養血管の炎症性・虚血性変化に伴う多発単神経炎を特徴とする．

・結節性多発動脈炎やANCA関連血管炎などの中・小型血管炎を原因とする．

・多くは炎症反応が上昇するが，non-systemic vasculitisでは乏しいこともある．

・神経伝導速度検査で軸索変性を証明する．必要に応じて神経生検も考慮する．

・皮疹や尿蛋白など，ニューロパチー以外の臓器障害も確認する．

　治療のポイントは，①迅速かつ適切な治療導入，②副腎皮質ステロイドの減量と再発防止を目指した併用薬の選択，である．

Px処方例　筋力低下や重要臓器障害を認める場合，下記1）を行い後療法は2）を1mg/kg/日で開始する．感覚障害のみの場合，2）を0.6～0.8mg/kg/日で開始する．

1）メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム（ソル・メドロール薬）注　1回1g　1日1回　点滴静注　3日間

2）プレドニゾロン薬錠（5mg）　1回3～6錠　1日2回

Px処方例　筋力低下や重要臓器障害を認める場合，上記に下記1）を併用する．2）は顕微鏡的多発血管炎（MPA：microscopic polyangiitis）および多発血管炎性肉芽腫症（GPA：granulomatosis with poly