Sweet症候群(Sweet病)，急性熱性好中球性皮膚症

病態

　Sweet症候群は，1964年に高熱，特異な皮疹，末梢血好中球増多を生じ，組織学的に真皮に好中球浸潤をきたした8症例をまとめてSweetが，acute febrile neutrophilic dermatosisとして報告した疾患である．これまで，先行する上気道感染などの感染症，悪性腫瘍の合併，薬剤による誘発などが報告されている．

【臨床症状】①典型疹は母指頭大までの，辺縁が隆起する紅色調の浮腫性紅斑(図6-8，図6-9)図図，丘疹，結節である．顔面，頸部，項部，上肢に散在性に多発し，圧痛，自発痛を伴う．体幹にも生じる．皮疹は次第に暗紫色となり色素沈着を残す．瘢痕は残さない．時に膿疱，水疱を生じるほか，毛包炎様皮疹，口内炎，針反応を認めることがある．多くの場合，上気道感染や発熱が先行する．②上記の典型例以外に，基礎疾患に血液疾患や悪性腫瘍を有する症例がある．この場合は上気道感染症状や発熱などの急性期症状を欠くことが多い．典型疹以外に水疱を生じる例，眼瞼周囲に蜂窩織炎様皮疹がみられる例などが報告されている．③非典型皮疹がみられる例として手背，手指に限局した型(neutrophilic dermatosis of the hand)，皮下に生じる型(subcutaneous Sweet syndrome)が報告されている．皮下型は血液疾患を伴う症例で報告される．

診断

　典型例では上気道感染が先行し，38℃以上の高熱，倦怠感，関節痛を認める．皮疹は淡紅色～鮮紅色調の浮腫性紅斑，丘疹，結節で，組織学的に真皮にびまん性好中球浸潤を認める．末梢血で白血球増多，好中球増多がある．30～50歳代が多く，やや女性に多い．臨床症状，検査所見より診断する．

　国内では溝口の提唱した診断基準がある(表6-2)図．典型例(古典型)以外に，悪性腫瘍に合併する症例，薬剤によって誘発される症例などがある