病態
クリオグロブリンは37℃より低い温度で凝固し,37℃以上に加温すると再び溶解する性質をもつ異常な蛋白質である.クリオグロブリンが血液中に異常に増加した状態をクリオグロブリン血症とよび,臨床的には原因不明の本態性のもの(全体の10~30%)と,血液疾患や肝疾患などを基礎疾患として生じる続発性のものに分けられる.頻度は10万人に1人程度とまれだが,重篤な症状を起こす例もあるため,皮膚科医として常に念頭におくべき疾患である.
【病因・発症機序】クリオグロブリン血症はその構成する免疫グロブリンの種類によりⅠ~Ⅲ型に分類される.Ⅰ型(10~15%)は1種類の単クローン性免疫グロブリン(IgM,IgA,IgGの順)により構成される.一方,Ⅱ型(50~60%),Ⅲ型(30~40%)は2種類の免疫グロブリンの混合からなる.Ⅱ型は多クローン性IgGと単クローン性IgMの混成であり,Ⅲ型は多クローン性Ig
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