その他の皮膚T細胞リンパ腫(非菌状息肉症型)

病態

　T細胞が皮膚で腫瘍性に増殖している状態．原発性皮膚CD8陽性急速進行性表皮向性細胞傷害性T細胞リンパ腫(PCAETCL：primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8＋ T-cell lymphoma)，原発性皮膚末端型CD8陽性T細胞リンパ腫(PCATCL：primary cutaneous acral CD8＋ T-cell lymphoma)ではCD8陽性T細胞が増殖しており，皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫(SPTCL：subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)，原発性皮膚γδT細胞リンパ腫(PCGDTCL：primary cutaneous γδ T-cell lymphoma)でも腫瘍細胞がCD8陽性であることが多い．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】肉芽腫や全身性リンパ腫の皮膚浸潤，悪性腫瘍の皮膚転移などを考える．SPTCLでは，膠原病に伴う脂肪織炎や結節性紅斑，脂肪腫も鑑別になる．

1．問診で聞くべきこと

　皮疹の発生時期や増殖・増数スピード，自覚症状の有無，ステロイド外用薬への反応性など．

2．臨床症状からの診断

　PCAETCLでは，しばしば中央に潰瘍を伴う浸潤性紅斑が特徴的である(図25-6)図．PCATCLは耳が好発部位で，鼻や手足に浸潤性紅斑を生じる．SPTCLは単発ないし多発する皮下結節を呈する．若い女性に多く，また自己免疫性疾患の合併頻度が高く，ループス脂肪織炎との鑑別は困難である．PCGDTCLは四肢に発疹が好発する傾向はあるが，症例ごとの差が大きい．

3．病理組織学的検査

　PCAETCLでは，核異型の強い腫瘍細胞が表皮内および真皮に浸潤する．PCATCLは主に真皮内に，SPTCLでは脂肪織内に腫瘍細胞が浸潤する．前者は比較的炎症細胞が少ないが，後者は好