EBウイルス関連リンパ腫とNK細胞リンパ腫 | 医学書院

病態

　EBウイルス(EBV：Epstein-Barr virus)は，ヘルペスウイルス科のhuman herpesvirus 4に相当するDNA virusで，主にBリンパ球を標的とする発癌性ウイルスである．EBVのvirus receptorがBリンパ球上のCD21であることから，EBVの感染細胞はB細胞であり，これを不死化するとされていたが，T細胞，NK細胞にも感染し，NK/T細胞増殖症を引き起こすことが知られている．

　EBV感染NK/T細胞増殖症に関連する疾患としては，種痘様水疱症(古典型・全身型)/種痘様水疱症様リンパ腫，蚊刺過敏症，慢性活動性EBV感染症，「節外性NK/T細胞リンパ腫，鼻型」，EBV関連血球貪食症候群などさまざまな疾患が含まれる．

　本項では，「節外性NK/T細胞リンパ腫，鼻型」について解説する．

　「節外性NK/T細胞リンパ腫，鼻型」は，以前は血管中心性リンパ腫(angiocentric lymphoma)，致死性正中肉芽腫症(lethal midline granuloma)などとよばれ，病理組織学的に血管中心性，血管破壊性の腫瘍細胞の浸潤を特徴とする悪性リンパ腫で，本邦では皮膚悪性リンパ腫の2.2％とまれである．

　地域特異性があり，東アジアとメキシコ，中南米に多い．

　多くがCD56＋の成熟NK細胞由来であるが，一部にCD56-の細胞傷害性T細胞由来のことがあり，NK/T細胞リンパ腫と名づけられている．ほぼ全例で腫瘍細胞にEBVが潜伏感染している．

【臨床症状】①鼻腔・咽頭・上気道に好発するが，皮膚，消化管，睾丸などの鼻咽頭領域以外でもみられるため，鼻咽頭領域のものはnasal(鼻性)，それ以外の領域のものはnasal type(鼻型)と呼称されてきたが，現在では鼻型に統一されている．②血管破壊性の腫瘍細胞浸潤を特徴とするため，皮下硬結，局面・腫瘤形