混合性結合組織病

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Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

渥美　達也

（北海道大学大学院教授・免疫･代謝内科学教室）

診断のポイント

【1】循環障害を主症状とし，U1-RNP抗体が高力価持続陽性である膠原病である。

【2】臨床症状として，全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus：SLE)，強皮症，皮膚筋炎・多発性筋炎の症状を同時あるいは経過を追って少しずつ併せもつ特徴がある。

【3】Raynaud現象および手指腫脹は必発の症状で，初発症状となることが多い。

【4】一般に重篤な臓器病変はまれであるが，肺動脈性肺高血圧症と間質性肺炎の合併は生命予後にかかわる。また，無菌性髄膜炎を併発することがある。

緊急対応の判断基準

　重篤な臓器病変を伴う場合，膠原病診療に習熟した医師のいる医療機関へコンサルトすべきである。

症候の診かた

【1】Raynaud現象

❶MCTDのほとんどの患者で初発症状であり，必発の症候である。

❷寒冷刺激あるいは精神的ストレスによる手指動脈の可逆的スパスムがその病態であ

初出:今日の診断指針　第8版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sin_03808-08_a003b011z0013）