治療のポイント

・発症後10日までの解熱を目標にした治療戦略を常に考えておく．

・IVIG不応例では冠動脈病変（CALs：coronary artery lesions）併発例が多く，年間800～1,000例存在する．

・病初期の治療開始前でのCALsの発症予知はしばしば困難である．

・IVIG初回投与無効例に対しては，2nd lineあるいは3rd lineの積極的な治療法を導入することを検討する．

●病態

・川崎病は中血管である冠動脈に高頻度に病変（CALs）を形成し，小児期の虚血性心疾患を惹起する原因不明の疾患である．第24回川崎病全国調査成績によると，2016年の患者数は15,200人で，罹患率は0～4歳人口10万対309と年々増加傾向にある．

・本疾患の病態は「免疫系の異常な活性化」と「全身性の血管炎」に集約できる．不明の原因により高サイトカイン血症が惹起され，血管内皮細胞の活性化に関与する．