病態
原因不明の全身性類上皮細胞性肉芽腫症
[参考]
サルコイドーシス診療の手引き2020
異常値
●胸部X線
・肺門型:両側肺門リンパ節腫脹(BHLまたはUHL)
・肺門・肺野型:BHL・肺野浸潤影
・肺野型:肺野浸潤影のみ
・肺線維型:萎縮硬化像
●胸部CT 肺血管影の不規則な腫脹,小結節像,胸膜面の凹凸,気管支壁肥厚像
●呼吸機能 VC,DLCO,PaO2の低下
●気管支鏡 網状血管新生,小結節
●気管支肺胞洗浄(BAL)所見 総細胞数,リンパ球の増加,CD4/8上昇.喫煙歴を考慮.ベリリウム肺は同様のBAL所見なので除外
●ツベルクリン反応 陰性
●γ-グロブリン 上昇
●血清ACE 上昇(活動期症例の2/3以上)
●血清リゾチーム 上昇
●血清Ca 上昇(症例の10%前後)
●血清可溶性インターロイキン-2受容体 高値
●67GaシンチグラムまたはPET リンパ節,肺に集積像
●病理組織学的所見(経気管支肺生検,リン