サルコイドーシス | 医学書院

病態

　原因不明の全身性類上皮細胞性肉芽腫症

[参考]

　サルコイドーシス診療の手引き2020

異常値

●胸部X線

・肺門型：両側肺門リンパ節腫脹(BHLまたはUHL)

・肺門・肺野型：BHL・肺野浸潤影

・肺野型：肺野浸潤影のみ

・肺線維型：萎縮硬化像

●胸部CT　肺血管影の不規則な腫脹，小結節像，胸膜面の凹凸，気管支壁肥厚像

●呼吸機能　VC，D_LCO，P_aO₂の低下

●気管支鏡　網状血管新生，小結節

●気管支肺胞洗浄(BAL)所見　総細胞数，リンパ球の増加，CD4/8上昇．喫煙歴を考慮．ベリリウム肺は同様のBAL所見なので除外

●ツベルクリン反応　陰性

●γ-グロブリン　上昇

●血清ACE　上昇(活動期症例の2/3以上)

●血清リゾチーム　上昇

●血清Ca　上昇(症例の10％前後)

●血清可溶性インターロイキン-2受容体　高値

●⁶⁷GaシンチグラムまたはPET　リンパ節，肺に集積像

●病理組織学的所見(経気管支肺生検，リンパ節生検，肝生検など)　類上皮細胞からなる乾酪壊死を伴わない肉芽腫病変

経過観察のための検査項目とその測定頻度

●ACE‍　[急性期]1カ月ごと　[慢性期]3カ月ごと．サルコイドーシスでの上昇は，類上皮細胞からのACE産生が関与していることが推測されており，血清ACEは，急性期の活動性の指標として，また，再燃の監視に有効である

●胸部X線‍　[急性期]2週間～1カ月ごと　[慢性期]3～6カ月ごと

●眼検査‍　[急性期]適宜

診断・経過観察上のポイント

①初診以後，2年までに病変が消失しやすい因子として，若年，無自覚，肺病変，眼病変なし，皮膚病変なし，心電図異常所見なし，ACE値正常があげられている．②血清ACEの高値，BAL中のリンパ球数，CD4/8比，総細胞数の増加，⁶⁷Gaの肺への取り込みの程度の高いものが，サルコイドーシスの活動性が高いと考えられているが，予後の指標とはなりえない．予後が定まるに