病態
肺の間質(主として肺胞隔壁)を病変の主座とする原因不明の炎症性肺疾患群の総称.特発性肺線維症(IPF)は最も代表的なサブタイプ
[参考]
特発性間質性肺炎診断と治療の手引き2022(改訂第4版)
異常値
・胸部X線 下肺野を中心とするびまん性粒状網状陰影.進行した場合,蜂巣状陰影,肺容積減少による横隔膜挙上などを呈する
・胸部CT(HR-CT) すりガラス影,斑状陰影,粒状網状陰影,牽引性気管支拡張陰影,胸膜下より広がる蜂巣状陰影
・呼吸機能検査,血液ガス 拘束性障害,拡散能低下,PaO2の低下,A-aDO2の開大
・血液検査 赤沈亢進,CRP上昇,LD上昇,KL-6上昇,SP-A上昇,SP-D上昇
経過観察のための検査項目とその測定頻度
●胸部X線 [急性期]急性(増悪)期には連日~隔日ごとに撮影.回復に従い撮影間隔をあける [安定期]経過観察のため2~3カ月ごとに撮影
●血液ガス [急性期]急