特発性間質性肺炎(IIPs)

野田　裕道

（NTT東日本伊豆病院・呼吸器科部長）

病態

　肺の間質(主として肺胞隔壁)を病変の主座とする原因不明の炎症性肺疾患群の総称．特発性肺線維症(IPF)は最も代表的なサブタイプ

[参考]

　特発性間質性肺炎診断と治療の手引き2022(改訂第4版)

異常値

・胸部X線　下肺野を中心とするびまん性粒状網状陰影．進行した場合，蜂巣状陰影，肺容積減少による横隔膜挙上などを呈する

・胸部CT(HR-CT)　すりガラス影，斑状陰影，粒状網状陰影，牽引性気管支拡張陰影，胸膜下より広がる蜂巣状陰影

・呼吸機能検査，血液ガス　拘束性障害，拡散能低下，P_aO₂の低下，A-aDO₂の開大

・血液検査　赤沈亢進，CRP上昇，LD上昇，KL-6上昇，SP-A上昇，SP-D上昇

経過観察のための検査項目とその測定頻度

●胸部X線‍　[急性期]急性(増悪)期には連日～隔日ごとに撮影．回復に従い撮影間隔をあける　[安定期]経過観察のため2～3カ月ごとに撮影

●血液ガス‍　[急性期]急性(増悪)期には人工呼吸管理を含めた酸素療法が必要となり連日～隔日ごとに測定．回復に従い間隔をあける　[安定期]不要(パルスオキシメータにて代用)

●胸部CT(HR-CT)‍　[急性期]病状を把握するため至急に撮影．1～2週後に治療効果判定のため撮影　[回復期]1～2カ月ごとに撮影　[安定期]1年に1～2回程度撮影

●血液検査‍　[急性期]白血球数，CRP，LDなどを週に1～2回以上測定　[安定期]KL-6，SP-A，SP-Dを含め1年に1～2回測定

診断・経過観察上のポイント

①日本呼吸器学会より臨床病理学的疾患単位でのIIPsの分類がなされている．②(1)慢性の線維化をきたす間質性肺炎として，1．特発性肺線維症(IPF)，2．特発性非特異性間質性肺炎(iNSIP)．(2)急性または亜急性の間質性肺炎として，1．特発性器質化肺炎(COP)，2．急性間質性肺炎(AIP)．(3)喫煙関連の間質性肺炎

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：ken_05009-23_a008b001z0016）