筋萎縮とは

定義

　筋萎縮は，筋肉のやせを意味し，個々の筋線維，または線維束の容積が部分的に減少する現象である．通常は筋脱力（筋力低下）を伴う．

患者の訴え方

　主訴は多彩で，「筋肉がやせた」「細くなった」という筋萎縮の訴えもあるが，一般には「手指が使いにくい」「話しにくい」「食べ物が飲み込みにくい」などの筋脱力を訴えるほうが多い．その他，筋肉痛（自発痛，運動時痛，圧痛），筋痙攣，筋線維束攣縮，脱力発作，複視，嚥下障害なども訴える．さらに，発熱，体重減少，慢性肝炎様症状，関節炎様症状，消化器症状，頻脈，徐脈，心症状（不整脈，心不全），自律神経症状などが前景に立つことも少なくない．

患者が筋萎縮を訴える頻度

　幼児期から思春期までは，遺伝性の末梢神経，筋疾患によることが多い（進行性筋ジストロフィーなど）．成人発症の全身性筋萎縮には運動ニューロン病，筋緊張性ジストロフィーなどが多いが，局所性としては，頸椎症，単神経障害などが多い．

　筋萎縮性側索硬化症などの運動ニューロン病の有病率は，人口10万人に対して4〜5人といわれている．

症候から原因疾患へ

病態の考え方

（図1）図

　筋萎縮は，大脳皮質から筋肉に至るまでの経路のいずれかの障害で起こり，原因はさまざまである．しかし，筋萎縮のみから分けると，脊髄前角細胞から神経根，末梢神経までの障害による神経原性筋萎縮（neurogenic muscular atrophy）と，筋肉自体の障害による筋原性筋萎縮（myogenic muscular atrophy）がある．神経原性筋萎縮は末梢神経，神経根，脊髄前角運動神経細胞障害で発症する．一方，筋原性筋萎縮は，筋蛋白や筋膜異常による筋ジストロフィー，炎症細胞浸潤，血管炎などの炎症性ミオパチー，内分泌障害を含めた代謝性ミオパチーや，免疫異常および中毒による神経筋接合部の障害が原因になる（図2）図．神経筋接合部の