1　好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグ-ストラウス症候群)

eosinophilic granulomatosis with polyangiitis(EGPA)，Churg-Strauss syndrome

須田　隆文

（浜松医科大学教授・内科学第二）

▼定義

‍　気管支喘息などのアレルギー素因を有し，末梢血好酸球増加と細小血管の肉芽腫性血管炎を呈する全身性血管炎である．

▼病態

　気管支喘息，アレルギー性鼻炎が先行し，著明な好酸球増加を伴うことから，Th2系免疫応答の活性化の関与が推定されている．組織学的には，好酸球浸潤を伴う肉芽腫性，壊死性細小血管炎を認める．

▼分類

　肺胸膜以外の臓器病変については別項〔第9章の→，第12章の→，第13章の→〕を参照されたい．

➊肺病変

‍　肺病変はEGPAの30～60％で合併する．多彩な肺病変がみられるが，好酸球浸潤を伴う好酸球性肺炎が多い．

➋胸膜病変

　10～50％で好酸球性胸水を合併する．

▼疫学

　わが国における有病率は17.8人/100万人/年と推定され，40～60歳代に好発し，やや女性に多い．

▼診断

　わが国では診断基準が提案されており，これに基づいて診断されることが多い〔第13章｢好酸球性多発血管炎性肉芽腫

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a002b003c008z0001）