3　肺動静脈瘻 | 医学書院_医療情報サービス

疾患を疑うポイント

●胸部X線写真で境界明瞭な結節影がみられ，胸部CTで結節影に連続する血管影が認められた場合に肺動静脈瘻を疑う．症状は，肺動静脈瘻の数や大きさによりさまざま．

学びのポイント

●胸部異常陰影で結節陰影を認めた場合，肺動静脈瘻を鑑別診断の1つとして考慮する．

▼定義

　肺動静脈瘻は，肺動脈と肺静脈が肺内で異常短絡(シャント)をきたす血管異常である．

▼病態

‍　遺伝性出血性毛細血管拡張症〔hereditary hemorrhagic telangiectasia：HHT，Rendu-Osler-Weber(ランデュ-オスラー-ウェーバー)病〕に合併することが多い．HHTは常染色体優性遺伝を示す遺伝性疾患で，鼻出血，舌・口腔粘膜・指・鼻の毛細血管拡張，内臓病変(胃腸毛細血管拡張，肺，肝，脳，脊髄動静脈瘻)を特徴とする．責任遺伝子としては，ENG，ALK1，SMAD4の3つが確認されている．多くは先天奇形であるが，外傷，肝硬変，住血吸虫症などに続発する報告もある．

　臨床症状では，右左シャントにより，低酸素血症を伴う場合は労作時呼吸困難，チアノーゼ，ばち状指，多血症が代表的で，脳血栓塞栓症，脳膿瘍，細菌性心内膜炎を合併しやすい．肺動静脈瘻の破裂による喀血や血胸を伴うことがある．

▼疫学

　比較的まれな疾患で，38人/10万人との報告がある．

▼分類

　肺動静脈瘻は流入動脈が1本であるsimple typeと，2本以上あるcomplex typeに分類され，全体の95％以上がsimple typeである．また，病変数から単発性，多発性に分類される．肺動静脈瘻の約30％は単発性であるが，HHTに合併した肺動静脈瘻は多発性が多い．

▼診断

　HHTの合併頻度が高いので，家族歴に注意し，繰り返す鼻出血，皮膚や口腔粘膜などの末梢血管拡張，他臓器の動静脈奇形も検索する．

　吸気時に増強する血管雑音を聴取