3　肺動静脈瘻

pulmonary arteriovenous fistula/malformation

井上　博雅

（鹿児島大学大学院教授・呼吸器内科学）

疾患を疑うポイント

●胸部X線写真で境界明瞭な結節影がみられ，胸部CTで結節影に連続する血管影が認められた場合に肺動静脈瘻を疑う．症状は，肺動静脈瘻の数や大きさによりさまざま．

学びのポイント

●胸部異常陰影で結節陰影を認めた場合，肺動静脈瘻を鑑別診断の1つとして考慮する．

▼定義

　肺動静脈瘻は，肺動脈と肺静脈が肺内で異常短絡(シャント)をきたす血管異常である．

▼病態

‍　遺伝性出血性毛細血管拡張症〔hereditary hemorrhagic telangiectasia：HHT，Rendu-Osler-Weber(ランデュ-オスラー-ウェーバー)病〕に合併することが多い．HHTは常染色体優性遺伝を示す遺伝性疾患で，鼻出血，舌・口腔粘膜・指・鼻の毛細血管拡張，内臓病変(胃腸毛細血管拡張，肺，肝，脳，脊髄動静脈瘻)を特徴とする．責任遺伝子としては，ENG，ALK1，SMAD4の3つが確認されている．

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a002b005c001z0003）