1　肥大型心筋症

hypertrophic cardiomyopathy(HCM)

坂田　泰史

（大阪大学大学院教授・循環器内科学）

疾患を疑うポイント

●心電図での異常Q波，ST-T変化，陰性T波，左側胸部誘導の高電位などの異常所見．

●心エコー，MRIなどの画像診断にて非均等型の左室壁肥厚所見．

●HCMの家族歴．

学びのポイント

●閉塞性か非閉塞性かで治療法が全く異なる．閉塞性の場合は，薬物治療のみならず，圧較差を引き起こす原因である肥大心筋に対し，心筋菲薄化をもたらす経皮的中隔心筋焼灼術(PTSMA)と外科的中隔心筋切除術を考慮する．

●若年突然死をきたす疾患．突然死の危険因子を有する症例には，植込み型除細動器を考慮する．

▼定義

　①左室ないしは右室心筋の肥大と②心肥大に基づく左室拡張能低下を特徴とする疾患群．臨床的に，心エコー検査もしくは心臓MRIで15mm以上の最大左室壁厚(家族歴がある場合は13mm以上)で定義される．

▼病態

　肥大型心筋症(hypertrophic cardiomyopathy：HCM)の約60％は家族歴

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a003b004c002z0001）