疾患を疑うポイント
●進行性の多臓器障害.
●生検によるアミロイドの検出が確定診断.
学びのポイント
●不溶性のアミロイド線維が多臓器に沈着し,機能障害をもたらす.
●アミロイドを形成する原因蛋白質により,5つの臨床型に分別される.原因蛋白の産生過剰によるものと,遺伝子異常により蛋白の構造変化によるものがある.
●トランスサイレチン遺伝子変異による家族性アミロイドー
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