疾患を疑うポイント
●健康診断などを契機に,白血球の増加が認められるが自覚症状の乏しい慢性期(chronic phase:CP)において多く診断される.
学びのポイント
●Ph染色体を伴う造血幹細胞レベルの異常による白血病.BCR-ABL蛋白の恒常的なチロシンキナーゼ活性化によって造血細胞が異常に増殖している.
●ABLチロシンキナーゼ阻害薬であるイマチニブ薬,ダサチニブ,ニロチニブが第一選択薬.
▼定義・病態
フィラデルフィア(Ph)染色体を伴う造血幹細胞レベルの異常による白血病.Ph染色体は9番染色体と22番染色体の相互転座の結果生じる染色体で,CMLの95%以上の症例に,急性リンパ性白血病(acute lymphocytic leukemia:ALL)の15~30%(小児ALLでは約5%),および急性骨髄性白血病(acute myelogenous leukemia:AML)の1%未満の症例に
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