【9】慢性骨髄性白血病 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●健康診断などを契機に，白血球の増加が認められるが自覚症状の乏しい慢性期(chronic phase：CP)において多く診断される．

学びのポイント

●Ph染色体を伴う造血幹細胞レベルの異常による白血病．BCR-ABL蛋白の恒常的なチロシンキナーゼ活性化によって造血細胞が異常に増殖している．

●ABLチロシンキナーゼ阻害薬であるイマチニブ薬，ダサチニブ，ニロチニブが第一選択薬．

▼定義・病態

　フィラデルフィア(Ph)染色体を伴う造血幹細胞レベルの異常による白血病．Ph染色体は9番染色体と22番染色体の相互転座の結果生じる染色体で，CMLの95％以上の症例に，急性リンパ性白血病(acute lymphocytic leukemia：ALL)の15～30％(小児ALLでは約5％)，および急性骨髄性白血病(acute myelogenous leukemia：AML)の1％未満の症例に検出される(図8-63図)．

　このPh染色体が転座によって形成される過程で9番染色体上のC-ABL遺伝子はその上流側に切断を生じ，22番染色上のBCR遺伝子と融合し，BCR-ABL型のキメラ遺伝子が形成され，BCR-ABL蛋白の恒常的なチロシンキナーゼ活性化によって造血細胞の異常な増殖をきたす．

▼疫学および分類

　CMLは，慢性期(chronic phase：CP)，移行期(accelerated phase：AP)，急性転化期(blast crisis phase：BC)の3病期に分類され，本邦では85％以上が，他疾患フォローアップ中の採血や健康診断などを契機に，白血球の増加が認められるが自覚症状の乏しいCPにおいて多く診断される．

▼診断

　CPでは，総白血球数の増加とともに，しばしば血小板数増加や好酸球，好塩基球の増加もみられる．自然経過では，CP(診断後約3～5年間)，AP(約3～9か月