【25】H鎖病(重鎖病)

H chain disease(heavy chain disease)

中世古　知昭

（国際医療福祉大学主任教授・血液内科学）

▼定義

‍　H鎖病(重鎖病)は，単クローン性に免疫グロブリン重鎖のみの過剰産生を特徴とする腫瘍性のB細胞性リンパ形質細胞増殖性疾患である．H鎖は一部が欠損しており，軽鎖が結合しない．

▼分類

　H鎖の種類により，γ鎖病，α鎖病，μ鎖病に分類され，それぞれ臨床像が異なる．まれな疾患であるが，α鎖病の頻度が最も高い．なお，重鎖沈着症(heavy chain deposition disease)は単クローン性免疫グロブリン沈着症に属する別の疾患概念である．

➊γ鎖病

　1964年にFranklinらが初めて報告し，これまでに130例余りが報告されている．やや女性に多く，年齢中央値は68歳である．IgG重鎖の一部が欠失するため軽鎖と結合しない分子量27,000～49,000のγ鎖が血清中に検出され，蛋白電気泳動ではβ～γ位にM蛋白として認められる．初発19例のM蛋白量の中央値は，1.59g/dL(0.40

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a008b006z0025）