【25】H鎖病(重鎖病) | 医学書院

▼定義

‍　H鎖病(重鎖病)は，単クローン性に免疫グロブリン重鎖のみの過剰産生を特徴とする腫瘍性のB細胞性リンパ形質細胞増殖性疾患である．H鎖は一部が欠損しており，軽鎖が結合しない．

▼分類

　H鎖の種類により，γ鎖病，α鎖病，μ鎖病に分類され，それぞれ臨床像が異なる．まれな疾患であるが，α鎖病の頻度が最も高い．なお，重鎖沈着症(heavy chain deposition disease)は単クローン性免疫グロブリン沈着症に属する別の疾患概念である．

➊γ鎖病

　1964年にFranklinらが初めて報告し，これまでに130例余りが報告されている．やや女性に多く，年齢中央値は68歳である．IgG重鎖の一部が欠失するため軽鎖と結合しない分子量27,000～49,000のγ鎖が血清中に検出され，蛋白電気泳動ではβ～γ位にM蛋白として認められる．初発19例のM蛋白量の中央値は，1.59g/dL(0.40～3.91g/dL)であった．IgGのサブクラスではIgG1が多く全体の65％を占め，ついでIgG3，IgG4，IgG2の順となる．

　病像は表8-61図に示す3病型に分類される．最も多い病型であるdisseminated lymphoproliferative diseaseでは，全身リンパ節腫脹，肝脾腫などを伴う．骨髄や病変部の病理所見では，リンパ形質細胞の浸潤がみられ，これらはB細胞マーカーを有し，細胞質のγ鎖が陽性である．骨髄ではマクログロブリン血症に類似した像を呈する．

　自己免疫疾患を有する場合はその治療を行うが，無症状であれば無治療で経過を観察する．悪性リンパ腫を有する症例では化学療法を行い，CD20陽性例ではリツキシマブ薬を併用する．無治療で長期間経過する例から，短期間に急速に進行し死亡する例まで予後はさまざまである．Mayo Clinicからの報告では，生存期間中央値は7.4