3　進行性核上性麻痺 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●50～70歳代に発症し，初期からよく転ぶ．

●垂直方向優位の眼球運動障害を認める．

●無動・強剛などパーキンソニズムがみられる．

●進行が比較的速い．

●Parkinson病と動作緩慢・無動など共通であるが，Parkinson病と異なり，強剛は四肢よりも頸部や体幹のほうが強い．

●前頭葉徴候や前頭葉性認知症を合併する．

●L-ドパをはじめとした抗Parkinson病治療薬の効果が乏しく，Parkinson病に比べ，機能予後，生命予後が不良．

　脳幹，大脳基底核，前頭葉などが変性し転倒を伴う姿勢保持障害，垂直性注視麻痺，体軸性強剛，認知症などを呈する進行性の神経変性疾患である．

　脳幹，大脳基底核，前頭葉などが変性し，異常リン酸化タウ蛋白が沈着する(図10-61図)．

　わが国では増加が報告され，有病率は10万人あたり約18人とされる．

　典型例はRic