1　多系統萎縮症 | 医学書院_医療情報サービス

▼定義

　運動障害〔小脳症状またはParkinson(パーキンソン)症状〕と，自律神経障害の両者を有する疾患である．運動障害の責任病巣として，脳に異常がみられる．自律神経障害の責任病巣として，臓器や臓器内の(末梢節後)神経には異常がみられず，臓器を支配する中枢である脳幹や脊髄(節前)に異常がみられる．すなわち，MSAでは脳と脊髄に病変がみられる．1900年にパリのDejerine，Thomasが最初に記載した．

▼病理・病態生理

　MSAでは小脳系，大脳基底核系，脳幹・脊髄に変性がみられ，それぞれ小脳症状，Parkinson症状，自律神経症状に対応する．

　このうち小脳系では，小脳のPurkinje(プルキンエ)細胞と，その求心路である小脳白質，中小脳脚，オリーブ小脳線維，橋底部にある橋核神経細胞などが変性，脱落する．基底核系では，Parkinson病と異なり，黒質緻密層のドパミン含有細胞のみならず，その受け手側である被殻の細胞も変性，脱落する．このため，Parkinson病と異なり，ドパミン補充療法が十分に効きにくい．自律神経系の，起立性低血圧については，遠心路である脊髄(胸髄部)中間外側核の交感神経節前細胞(アセチルコリン含有細胞)と循環中枢である延髄カテコールアミン含有細胞が変性，脱落する．残尿・尿閉，高度便秘については，遠心路である脊髄(腰仙髄部)中間外側核，延髄迷走神経背側核のアセチルコリン含有細胞が変性，脱落する．便失禁・括約筋筋電図の神経原性変化については，仙髄Onuf(オヌフ)核細胞が変性，脱落する．睡眠時無呼吸などの呼吸障害，突然死については，橋延髄のノルアドレナリン含有青斑核・セロトニン含有縫線核，疑核などが変性，脱落する．

　MSAの生物学的マーカーとして，αシヌクレイン陽性の神経膠細胞(グリア細胞)内封入体(glial cytoplasmic inclusio