1　多系統萎縮症

multiple system atrophy(MSA)

榊原　隆次

（東邦大学医療センター佐倉病院・脳神経内科教授）

▼定義

　運動障害〔小脳症状またはParkinson(パーキンソン)症状〕と，自律神経障害の両者を有する疾患である．運動障害の責任病巣として，脳に異常がみられる．自律神経障害の責任病巣として，臓器や臓器内の(末梢節後)神経には異常がみられず，臓器を支配する中枢である脳幹や脊髄(節前)に異常がみられる．すなわち，MSAでは脳と脊髄に病変がみられる．1900年にパリのDejerine，Thomasが最初に記載した．

▼病理・病態生理

　MSAでは小脳系，大脳基底核系，脳幹・脊髄に変性がみられ，それぞれ小脳症状，Parkinson症状，自律神経症状に対応する．

　このうち小脳系では，小脳のPurkinje(プルキンエ)細胞と，その求心路である小脳白質，中小脳脚，オリーブ小脳線維，橋底部にある橋核神経細胞などが変性，脱落する．基底核系では，Parkinson病と異なり，黒質緻密層のドパミン含有細胞のみなら

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a010b009c001z0001）