9　好酸球増加症，好酸球増加症候群 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●末梢血の好酸球数が，1,500/µL以上を6か月以上持続し，さまざまな臓器障害を呈す．

▼定義

　好酸球の増加を持続的に認め，活性化した好酸球が広範な臓器障害を及ぼすことから，さまざまな症状を呈する．アレルギーや寄生虫感染などによる二次的な好酸球増多を除外する．原因が不明の場合には，狭義の特発性好酸球増加症候群(idiopathic hypereosinophilic syndromes：HES)と定義する〔第8章「好酸球増加症候群，好酸球性白血病」の項(→)も参照〕．

▼病態

　好酸球の増殖と活性化をきたすサイトカインはインターロイキン(IL)-3，IL-5，顆粒球単球コロニー刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor：GM-CSF)が代表的である．実際に，異常T細胞クローンからの過剰なIL-5産生による症例も報告されている．また，染色体4q12上で生じた間質性欠失(interstitial deletion)によるFIP1-like-1(FIP1L1)-platelet derived growth factor receptor alpha(PDGFRα)融合遺伝子を発現している症例も認め，チロシンキナーゼの恒常的な活性化があり，好酸球が増殖する．HES患者において，FIP1L1-PDGFRα融合遺伝子陽性を疑う所見を表12-11図に示した．その他，8トリソミーやABL遺伝子の転座を含めたさまざまな染色体異常が報告されている．さらに，急性白血病に伴うものも認めている．

▼疫学

　まれな疾患であり，主に20～50歳で発症することが多い．男女比は，9：1と男性に多く認められるが，小児での性差は，少ないとされている．

▼診断・分類

‍　末梢血の好酸球数が，1,500/μL以上を6か月以上持続し，さまざまな臓