4　好中球粘着不全症

leukocyte adhesion deficiency(LAD)

布井　博幸

（愛泉会日南病院・院長）

疾患を疑うポイント

●臍帯脱落遅延に加え，新生児期の好中球数の極端な上昇や反復性細菌感染，膿瘍形成のない皮膚感染症，幼少期からの歯周囲炎(歯槽膿漏)が疑う手がかりとなる．

学びのポイント

●食細胞の粘着依存性機能異常が病因．

●LAD1では臍帯脱落遅延と膿瘍を形成しない感染症が，LAD2は上記症状に加え，まれな血液型〔Bombay(ボンベイ)型〕と精神発達遅延が，LAD3ではLAD1と同症状だが，低身長と血小板機能障害と出血傾向が認められるのが特徴である．

▼定義

　食細胞の粘着能低下による易感染性を伴う疾患である．

▼病態

　LADの基本病態は白血球のインテグリンファミリー（integrin family）かセレクチン（selectin）リガンドの粘着蛋白機能障害で白血球粘着異常または血管壁ローリング障害により，炎症局所に白血球の動員ができず，末梢血の白血球増多と膿瘍を形成できない感染症が惹起される．病

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b002c005z0004）