以下，厚生労働省研究班による「門脈血行異常症ガイドライン2018年改訂版」に基づいて記す。

［Ⅰ］特発性門脈圧亢進症(idiopathic portal hypertension：IPH)

診断のポイント

【1】門脈血行の異常から，食道静脈瘤や腹水などの門脈圧亢進症症状をきたす。

【2】脾腫，貧血，門脈圧亢進症を示し，原因となるべき肝硬変，肝外門脈・肝静脈閉塞，血液疾患，先天性肝線維症などを証明し得ない疾患とされる。

【3】通常，肝硬変に至ることはなく，肝細胞癌の母地にはならない。

【4】年間受療患者数(有病者数)の推定値は1,000人(810～1,300人)である(2014年)。男女比は約1：2.7と，女性に多い。

【5】確定診断時の年齢は，40～50歳台にピークを認め，その主症状の80％は脾腫と食道静脈瘤である。

　急性の経過をとるものは，専門家のいる施設にすみやかに紹介し，治療方針