　WHO分類にて良悪性中間群に分類される局所侵襲性が非常に高い線維芽細胞増殖性軟部腫瘍。腹壁デスモイドと腹壁外デスモイドに分類される。臨床上問題になるのは腹壁外デスモイドである。

診断のポイント

【1】若年成人から高齢者まで幅広い年齢層で性差なし。

【2】数か月から1年程度で増大する軟部腫瘤。

【3】全身のどの部位にも発生しうる。

【4】局所浸潤性が高い。

【5】非常に硬い腫瘤で多発性のこともある。

症候の診かた

【1】触診にて非常に硬く可動性がない腫瘤を触れる。

【2】一般的には疼痛はなく，疼痛を伴うことはまれである。

【3】主病巣の周囲に娘病巣(skip lesion)を伴うことがあり，多発性に腫瘤を触れることがある。

【1】単純X線写真：特徴がない透過性の低い軟部腫瘤を認める。局所浸潤性が高く，骨へ癒着する場合は骨への圧痕や侵食像を認める。

【2】MRI：通常，T1強調画像で低信号，T